La revue de médecine interne Myosites: de la classification au diagnostic

François Fer (1) , Y. Allenbach (1) , Olivier Benveniste (1)

1 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]

Idiopathic inflammatory myopathies, or IIM, are a group of acquired diseases that affect the muscle to a certain extent, and may also affect other organs. They include dermatomyositis, which can affect the muscle eventualy, with a typical skin rash; inclusion body myositis, with a purely muscular expression resulting in a slow progressive deficit; and the former group of “polymyositis”, a misnomer that actually includes other categories of IIM, such as immune-mediated necrotizing myopathies, with a severe muscle involvement often presents from the onset of the disease; antisynthetase syndrome, which combines muscle damage, joint involvement and a potentially life-threatening lung disease; and overlapping myositis, which combines muscle damage with other organs involvement connected to another autoimmune disease. The diagnosis of IIM is based on rigorous clinical examination and interrogation, electromyographic data and immunological testing for myositis specific antibodies. This antibody dosage must be extended or repeated if necessary to classify correctly the muscle disease under investigation, as the available tests may not perform well enough. Muscle biopsy, although very informative, is not anymore systematically recommended when the clinic and the antibodies are typical. However, some forms of IIM are sometimes difficult to classify; in these cases, muscle biopsy plays a crucial role in the precise etiological diagnosis.

Les myopathies inflammatoires idiopathiques, ou MII, sont un groupe de maladies acquises touchant le muscle à divers degrés de gravité, pouvant également atteindre d’autres organes. Elles regroupent les dermatomyosites, associant une atteinte musculaire fluctuante et cutanée typique ; les myosites à inclusions, à expression purement musculaire se traduisant par un déficit d’évolution lente ; et l’ancien groupe des « polymyosites », terme impropre qui regroupe en fait d’autre catégories de maladies, comme les myopathies nécrosantes auto-immunes, avec une atteinte musculaire souvent sévère au premier plan ; le syndrome des antisynthétases, qui associe une atteinte musculaire à une atteinte articulaire, ainsi que pulmonaire pouvant mettre en jeu le pronostic vital ; et les myosites de chevauchement, qui associent une atteinte musculaire à des atteintes d’organe de différentes connectivites. Le diagnostic d’une MII se base sur un examen clinique et un interrogatoire rigoureux, des données électromyographiques et un bilan immunologique avec recherche d’anticorps spécifique des myosites. Cette recherche d’anticorps doit parfois être étendue ou répétée pour arriver à classer correctement la maladie musculaire étudiée, les tests disponibles souffrant parfois de performances insuffisantes. La biopsie musculaire, bien que très informative, n’est plus systématiquement recommandée chez les patients ayant une clinique et des anticorps typiques. Certaines formes de MII restent cependant parfois difficiles à classer, la biopsie musculaire joue alors un rôle crucial pour poser un diagnostic étiologique précis.

Mots clés: Inflammatory myopathy; Myositis; Dermatomyositis; Antisynthetase; Myositis-specific antibodies

Mots clés: Myopathie inflammatoire; myosite; dermatomyosite; antisynthétase; anticorps spécifique des myosites

Domaines: Immunologie

François Fer, Y. Allenbach, Olivier Benveniste. La revue de médecine interne Myosites: de la classification au diagnostic. La Revue de Médecine Interne, 2021, 42 (6), pp.392-400. ⟨10.1016/j.revmed.2020.10.379⟩. ⟨hal-03577137⟩